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细胞通路

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Hedgehog signaling pathway

2023-03-20

 

Hh信号传递受靶细胞膜上两种受体Patched(Ptc)和Smoothened(Smo)的控制。受体Ptc由肿瘤抑制基因Patched编码,是由12个跨膜区的单一肽链构成,能与配体直接结合,对Hh信号起负调控作用。受体Smo由原癌基因Smothened 编码,与G蛋白偶联受体同源,由7个跨膜区的单一肽链构成,N端位于细胞外,C端位于细胞内,跨膜区氨基酸序列高度保守,C 末端的丝氨酸与苏氨酸残基为磷酸化部位,蛋白激酶催化时结合磷酸基团。该蛋白家族成员只有当维持全长时才有转录启动子的功能,启动下游靶基因的转录;当羧 基端被蛋白酶体水解后,就形成转录抑制子,抑制下游靶基因的转录。Smo是Hh信号传递所必须的受体。在无Hh、Ptc的情况下,激活Smo可导 致Hh 靶基因的活化;基因Smo突变时,可出现与Hh 基因突变相同的表征。

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